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強皮症(SSc)

Systemic Scleroderma

解説:渡邊 紀彦 (済生会習志野病院 リウマチ膠原病アレルギー科部長)

強皮症はこんな病気

皮膚や内臓の硬化が徐々に出現し、慢性に経過する疾患で膠原病のひとつです。英語ではSystemic Sclerodermaといい、頭文字をとってSScと呼ばれます。硬化の程度や進行の早さは患者さんごとで様々ですが、発症から5~6年くらいは進行することが多いようです。強皮症には、典型的な症状が出現する「びまん型全身性強皮症」と、進行がほとんど認められず比較的軽症な「限局型全身性強皮症」の2つのタイプがあります。この病気は女性に多く(男女比 1:9)、30~50歳の女性に好発するとされています。ごくまれですが、小児や70歳以降の高齢者に発症することもあります。

原因は不明ですが、免疫異常、線維化異常、血管異常の3つの異常が関与していると考えられています。遺伝性疾患ではありませんが、強皮症が発症しやすくなる遺伝的素因は存在すると考えられています。また環境因子も発症に関係するとされています。例えば、シリコン等の異物を体に入れることによって、類似した病気が起こることが知られています。
強皮症には以下のような症状があります。

1)レイノー症状
冷たいものにふれると手や指が蒼白、または紫色になる症状で初発症状として最も多い
2)皮膚硬化
初期には手指が腫れたような感じになり、こわばり感を自覚する人もいる。典型例ではその後、手背、前腕、上腕、胴体に皮膚硬化が進む。限局型全身性強皮症では、胴体部分の硬化はきわめてまれ。ほかに爪のあま皮の黒い出血点、指先にできる潰瘍、皮膚の黒ずみなどが認められることがある
3)関節・筋症状
関節痛や、筋力の低下を来すような筋の炎症を伴うことがある
4)呼吸器症状
肺の組織が線維化し、肺線維症や肺血管の圧が上昇する肺高血圧が出現することがある。症状としては空咳や息切れが起こる
5)消化器症状
比較的多いのが逆流性食道炎で、食道の硬化が原因で胃酸の逆流が起き、胸焼けや胸のつかえ感が出現する。また腸管の動きが低下することにより、便秘や下痢を生じやすくなる
6)腎病変
腎臓の血管に障害が起こり、急激な高血圧を生じる。その結果、頭痛や吐き気が生ずることがある
7)心病変
心臓の線維化により、不整脈や心臓の機能の低下をきたすことがある

強皮症の治療法

現在のところ根本的な治療法は確立されていません。それぞれの病状や症状にあった治療を行います。状態によってステロイド剤や免疫抑制薬を使用することがあります。

早期発見のポイント

「医学解説」で述べたような自覚症状がみられるとき、血液検査などで疑われたときは、専門医を受診しましょう。詳細な問診と診察、検査を行い診断します。

予防の基礎知識

残念ながらはっきりした原因はわかっておらず、明確な予防の方法はありません。

渡邊 紀彦

解説:渡邊 紀彦
済生会習志野病院
リウマチ膠原病アレルギー科部長

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